Hirschsprung

Hirschsprungs sjukdom är en genetisk störning som orsakas av brist på nervceller (ganglieceller) i tarmväggen. Avsaknaden av ganglieceller sträcker sig från anus och uppåt i ändtarm och tjocktarm.

Följden blir störd motorik i den sjuka tarmen, som fungerar som ett tarmhinder. Barnet kan inte tömma tarmen och området före den sjuka tarmbiten spänns ut av luft och avföring som inte kan passera. Hur långt detta hinder blir är beroende på den sjuka tarmens längd och på avföringens konsistens.

75 procent av barnen har en klassisk form av Hirschsprungs sjukdom vilket innebär att den sjuka tarmen är ringmuskeln, ändtarmen och en liten bit upp i tjocktarmen.
 5-10 procent har ett kort sjukt avsnitt, från ringmuskeln till mitten av ändtarmen.
10 procent saknar nervceller i större delen eller hela tjocktarmen
1-2 procent har s.k. "long segment disease" saknar nervceller även upp i tunntarmen.
Hirschsprungs sjukdom är medfödd och uppkommer under graviditetens första veckor. I Sverige föds ungefär 10 –20 barn om året med sjukdomen d.v.s. ungefär 1 barn på 5000 födda. Sjukdomen är något vanligare hos pojkar än hos flickor.
De vanligaste symtomen är:
Försenad mekoniumavgång (barnbeck) mer än 24 timmar, gäller 90 procent av patienterna.
Uppspänd buk.
Gallfärgad kräkning.
Uppfödningssvårigheter.
Svår infektion på grund av överväxt av tarmbakterier.

Barnet får dagliga utsköljningslavemang tills diagnos är ställd och operation kan genomföras. Om det sjuka tarmavsnittet är långt och det inte går att tömma barnet med lavemang läggs en avlastande tarmstomi.

Om diagnos inte ställs vid födseln utvecklar barnet ofta svår förstoppning, Så länge barnet ammas kan symtomen vara milda och förbises. Bröstmjölk ger avföringskonsistens som underlättar tarmtömning och även ett visst skydd mot tarminfektion.
I takt med att avföringen får en fastare konsistens får barnet en allt svårare förstoppning, och det kan bildas stora avföringsklumpar fekalom ovanför det sjuka avsnittet på tarmen. Detta kan ge ökat bukomfång, dålig matlust och försämrad viktutveckling.

Vanligaste behandlingsformerna
Diagnos ställ på sjukdomsbilden, tjocktarmsröntgen, tryckmätning av analkanalen och ev vävnadsprov.
Behandling är att man opererar bort det sjuka tarmavsnittet. Kirurgin har utvecklats och operationen sker numera på flera sjukhus via analkanalen.

Efter operationen är diarré är ett problem innan tarmen har återhämtat sig och huden runt analöppningen måste skyddas för att förhindra hudbesvär.
Barnen kan ha problem med att starta tarmtömning och många kan behöva hjälp med microlavemang för att undvika avföringsläckage.

Texten hämtad ur ILCOs barnbroschyr "Inte lika men lika unika"

Referenser:
Persson E, Berndtsson I, Carlsson E. Stomi- och tarmopererad – ett helhets-perspektiv. Studentlitteratur: 2008
Benninga Mark A et al. Barn med obstipation: Tika läkemedel 1998

På Facebook finns en speciell grupp för Hirschsprungfamiljer. Klicka på länken för att komma dit.
http://www.facebook.com/groups/349221788454686/

Annonser. Klicka på annons för att komma till företagets hemsida.

Coloplast
Ynolens
Coloplast 2
Hollister